Malformaciones arteriovenosas cerebrales (mav)

Carrera: Licenciatura en Producción de Bioimágenes

Docentes: Lic. Mónica Cositorto

                   Lic. María Lidia Paz

Alumna: Verónica Lucero

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son anomalías congénitas del cerebro en las que el flujo arterial llega directamente a una vena sin pasar por la red de capilares.

La frecuencia estimada de su aparición es 1 por 1000000 personas al año. La manifestación más frecuente y nefasta de una MAV cerebral es el sangrado intracraneal. El tratamiento esta orientado principalmente a la prevención de esta complicación y puede ser quirúrgico endovascular o radioterapeutico. Las manifestaciones de la MAV cerebral incluyen crisis epilépticas, cefaleas o síntomas focales.

La radiocirugía es un método no invasivo que consiste en la aplicación de una única sesión de radiación sobre el nido de la MAV. Frecuentemente es aplicada en conjunción con la embolización.

El objetivo final del tratamiento es conseguir la obliteración completa de la MAV logrando la curación del paciente y evitando el riesgo de hemorragia.

Como cualquier procedimiento terapéutico, la radiocirugía genera efectos secundarios (toxicidad), por lo que se necesita el uso de altas dosis de radiación con sistemas que permitan un rápido descenso de la misma en la periferia de tejidos adyacentes.

CONCEPTO DE MALFORMACION ARTERIOVENOSA

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el desarrollo del embrión o feto o poco después del nacimiento del bebé. . La presencia de una malformación arteriovenosa interrumpe este proceso cíclico vital. A pesar de que las MAV se pueden desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la médula espinal - ambas partes integrales del sistema nervioso central - pueden tener efectos secundarios graves en el organismo. Ocurren igualmente en varones y mujeres de cualquier grupo racial o étnicas.

Las malformaciones vasculares han sido clasificadas en diferentes formas, pero las más reconocidas son: malformaciones arteriovenosas, angiomas venosos y  angiomas cavernosos Las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales son anomalías congénitas que se desarrollan entre la cuarta y octava semanas de vida intrauterina del embrión. Consisten en la persistencia de una conexión entre una arteria y una vena sin la interposición de una red capilar. Las MAV se pueden manifestar clínicamente de varias formas. La más frecuente es un accidente hemorrágico intracerebral.

SINTOMAS

La mayoría de la gente que padece de malformaciones arteriovenosas presenta muy pocos síntomas de importancia y tienden a ser descubiertas sólo por casualidad, usualmente durante una autopsia o en tratamientos por causas no relacionadas, estas anomalías, llamadas también lesiones, causan síntomas cuyo grado de severidad varía considerablemente.  Anualmente, el 1 por ciento de las personas que padecen de MAV mueren como consecuencia directa de estas lesiones.

Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrón específico de estos síntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales, pueden ocasionar una pérdida de control en el movimiento o un cambio en el nivel de conciencia de la persona. Los dolores de cabeza pueden variar significativamente en frecuencia, duración e intensidad, llegando a veces a ser tan graves como las migrañas. Las MAV también pueden causar una amplia gama de síntomas neurológicos más específicos que varían de persona a persona, dependiendo sobre todo de la localización de la malformación arteriovenosa. Estos síntomas pueden incluir debilidad o parálisis muscular en una porción del cuerpo; pérdida de la coordinación (conocida como ataxia) que puede conducir a problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas que requieren ser planificadas; vértigo; problemas visuales tales como la pérdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de los ojos; papiledema (hinchazón de una parte del nervio óptico conocida como el disco óptico); varios trastornos en la utilización o comprensión del lenguaje (afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores espontáneos (parestesia o disestesia); pérdidas de memoria y confusión, alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que las MAV pueden causar también en algunas personas pequeños trastornos en el aprendizaje o de conducta durante su niñez o adolescencia, mucho antes de que puedan observarse síntomas más graves.

Los síntomas causados por las MAV pueden aparecer a cualquier edad, pero debido a que estas anomalías tienden a ser producto de una acumulación lenta de un daño neurológico en un cierto plazo, las mismas se notan con mayor frecuencia en pacientes de 20, 30 ó 40 años de edad. Si las malformaciones arteriovenosas no llegan a presentar síntomas cuando el paciente alcance el fin de los 40 años o el comienzo de los 50 años de edad, las lesiones tienden a seguir siendo estables y raras veces producen síntomas. En las mujeres, algunas veces el embarazo causa el inicio o un empeoramiento repentino de los síntomas, debido a los cambios cardiovasculares que acompañan al embarazo, especialmente los aumentos del volumen de la sangre y de la presión arterial.

CONSECUENCIAS PARA LA SALUD

El peligro potencial más grande que presentan las malformaciones arteriovenosas es la hemorragia. Los efectos perjudiciales de una hemorragia se relacionan con la ubicación de la lesión. Las hemorragias de las MAV localizadas en los tejidos internos del cerebro (llamados parénquima), causan típicamente un daño neurológico más severo que las hemorragias de las lesiones en las membranas dural o pial o en la superficie del cerebro o de la médula espinal. (La hemorragia localizada en partes profundas se conoce generalmente como hemorragia intracerebral o parenquimatosa, el sangrado en las membranas o en la superficie del cerebro se conoce como hemorragia subdural o subaracnoidea.) Por lo tanto, la ubicación es un factor importante al tomar en cuenta los riesgos de un tratamiento quirúrgico versus no quirúrgico de las MAV.

Actualmente existen tres opciones quirúrgicas para el tratamiento de las MAV :la cirugía convencional, la embolizacion endovascular y la radiocirugia. La selección del tratamiento depende en gran parte del tamaño y de la localización de la MAV.

La embolización endovascular y la radiocirugía son menos invasivas que la cirugía convencional y ofrecen opciones más seguras para el tratamiento de las MAV localizadas en partes profundas del cerebro. La radiocirugía es una alternativa terapéutica mucho menos invasiva. Involucra la utilización de un haz de radiación de alta precisión directamente en la MAV.

METODOS DIAGNOSTICOS

En la actualidad, los médicos utilizan una variedad de tecnologías de procesamiento de imágenes tradicionales y nuevas para detectar la presencia de malformaciones arteriovenosas. La angiotomografía proporciona las imágenes más precisas de la estructura de los vasos sanguíneos de las MAV. Dos de las tecnologías no invasivas para el procesamiento de imágenes, que son empleadas con mayor frecuencia para detectar las malformaciones arteriovenosas, son los estudios de imágenes por medio de la tomografía axial computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La RMN es el mejor método diagnostico para evaluarlas, ya que permite analizar partes blandas y elementos vasculares .A su vez tiene una alta resolución anatómica y es de gran ayuda para establecer el diagnostico definitivo de estas lesiones, además de resultar excelente para ubicarlas topográficamente y evaluar el compromiso de las estructuras adyacentes. Generalmente se realizan adquisiciones con y sin contraste de gadolineo endovenoso, y de ser necesario secuencias 3D en tiempo arterial y venoso de manera tal de poder realizar reconstrucciones a fin de obtener una angiografía por resonancia (ARM).La MAV se evidencia en la RM como una lesión focal o difusa, compuesta por cavidades separadas por tabiques finos.

La TCMD (tomografía computada multidetector) con contraste yodado endovenoso combinada con técnicas de reconstrucción MIP (máxima intensidad de proyección), 2D y 3D angiografica, brinda una excelente definición anatómica, reemplazando en muchos casos a la angiografía por cateterismo. Además, es el método de elección para evaluar un eventual compromiso óseo de las malformaciones vasculares. Este estudio requiere radiaciones ionizantes, por lo que debe ser utilizado de forma criteriosa, sobre todo en la población pediátrica.

RADIOCIRUGIA

El tratamiento de las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales es complejo e incluye diferentes terapias que en muchas ocasiones se deben aplicar de forma complementaria. La radiocirugía se ha revelado a lo largo de los 20 últimos años como una solución eficaz para cerrar (obliterar) MAV de medio y pequeño volumen. Los avances en el diagnóstico por imagen y la informática han permitido aplicar esta técnica con gran precisión y eficacia. En concreto, la radiocirugía, permite la aplicación de una dosis muy elevada de radiación en una sola sesión sobre un volumen cerebral muy concreto y no dañando el tejido periférico. Con esta técnica es posible irradiar volúmenes irregulares al poder efectuar múltiples disparos o focos de irradiación en la misma sesión.

 METODOLOGIA

El procedimiento  consiste en:

 1º) La fijación de una base estereotáxica, con anestesia local, en la cabeza del paciente.

 2º) La realización de una arteriografía en condiciones estereotáxicas, utilizando el sistema de “flat panel” para evitar la distorsión.

 3º) A continuación se lleva a cabo una RM cerebral en condiciones estereotáxicas con adquisición 3D cuyo objeto es localizar los vasos cerebrales.y el parénquima circundante.

 4º) Cálculo de los datos en un planificador para valorar las zonas del cerebro a irradiar y definir la dosis de irradiación utilizando uno o varios isocentros con colimadores de diferentes tamaños .Así  desarrollamos unos volúmenes incluidos en la isodosis de cobertura y a partir de la isodosis de seguridad, la radiación es perfectamente tolerada por el tejido cerebral. El fin del tratamiento es incluir todo el nido de la MAV dentro de la zona considerada como  irradiada con “la dosis de cobertura”, para conseguir esto es esencial una arteriografía de calidad en donde se puedan localizar todas las zonas fistulosas del nido, este es un factor básico para conseguir un resultado positivo.

 5º) Tratamiento en la Unidad . Se posiciona al paciente en la camilla y se desplaza la cabeza a cada una de las coordenadas de tratamiento según los tres ejes cartesianos antero posterior, transverso y superior inferior. La radiación periférica es mínima y totalmente tolerable, incluso por la población infantil. 

 OBJETIVOS DE LA RADIOCIRUGÍA EN EL TRATAMIENTO DE MAVS

Cuando valoramos la indicación de la radiocirugía para tratar una MAV debemos de tener en cuenta varios objetivos:

 1º) Conseguir la obliteración completa de la MAV logrando la curación del paciente y evitando el riesgo de hemorragia.

 2º) Disminuir el riesgo de hemorragia: a) durante el tiempo que trascurre hasta al cierre de la MAV; b) en aquellas MAVs no cerradas totalmente tras el periodo de actuación de este tratamiento

. 3º) Disminuir el flujo de sangre a través de la MAV y conseguir un menor efecto de robo vascular en el parénquima cerebral periférico.

 4º) Evitar el crecimiento de la MAV al impedir que la angiogénesis periférica (vasos dilatados que no forman parte de la MAV) se trasforme en parte del nido de la malformación.

COMO ACTÚA LA RADIACIÓN SOBRE LAS MAVS

Los vasos en el nido de la MAV mantienen sus características estructurales con alteraciones en el endotelio producidas por el alto flujo y los cambios hemodinámicos. . Trascurridos entre 12 y 24 meses después de la radiocirugía, se produce una oclusión parcial de la luz vascular, originada por la coagulación de fragmentos del citoplasma y material proteinaceo liberados por el endotelio. Entre los 24-48 meses tras la radiocirugía se observa la formación de trombos con material fibrinoide y proteico. Entre los 48-64 meses, es evidente la obliteración completa de la luz vascular con trombos de fibrina en vasos de hasta 5’5 mm. de diámetro, tanto arteriales como venosos. En los vasos ocluidos se observan importantes cambios degenerativos en las células endoteliales, en los fibroblastos subendoteliales y en los miofibroblastos. En las arterias de mayor tamaño es evidente la neoproliferación de células musculares lisas. Estos hallazgos nos permiten concluir que la radiación no solo altera finalmente a las células de la pared vascular hasta su completa degeneración sino que además inhibe los mecanismos que permiten la secreción de factores de crecimiento vascular en los vasos de la MAV y en la zona de angiogénesis periférica. Impidiendo de esta forma la progresión de la MAV a través del reclutamiento de vasos en su periferia. Este concepto es importante al realizar la planificación del tratamiento, pues tenemos que considerar la zona del nido a tratar y valorar la irradiación, a dosis menores, de la angiogénesis periférica.

COMPLICACIONES TRAS LA RADIOCIRUGÍA

El número de pacientes con un déficit neurológico considerado definitivo tras la radiocirugía es pequeño. Es más frecuente la aparición de edema asociado a síntomas neurológicos transitorios. Este cuadro está muy relacionado con la oclusión rápida de las MAV  tras la radiocirugía. Ha ocurrido preferentemente en aquellos pacientes que han mostrado obliteraciones de la MAV durante los 12 primeros meses tras el tratamiento. Se trata de síntomas reversibles que responden bien al tratamiento con corticoides

TOXICIDAD 

Como cualquier procedimiento terapéutico, la Radiocirugía también da lugar a ciertos efectos secundarios. Hoy en día se tiende a evaluar la toxicidad de la radioterapia como un evento continúo que puede producirse en cualquier momento desde su aplicación. Pero clásicamente, y para utilidad práctica, se ha dividido estos efectos secundarios en función de su aparición en el tiempo en toxicidad aguda (la producida dentro de los tres meses siguientes al tratamiento) y tardía (a partir de los noventa días del tratamiento, incluso años después). La toxicidad tardía puede dar lugar a cambios crónicos o puede tener un carácter reversible, es decir, efectos secundarios que aparecen varios meses tras el tratamiento y que suelen ser de escasa-moderada duración como el edema en algunas malformaciones arteriovenosas). La toxicidad, depende de varios factores: dosis aplicada, tipo y volumen de tejido sano irradiado, tratamientos previos o simultáneos recibidos, radiosensibilidad individual.

• Toxicidad aguda: puede ser inmediata dentro de las 24-48 horas tras el procedimiento (cefalea, nauseas y/o vómitos). Su tratamiento es sencillo y, como el resto de la toxicidad aguda, suele ser reversible recuperándose en un plazo variable de semanas a meses
• Toxicidad tardía: en casos muy concretos se pueden apreciar ciertos efectos secundarios característicos de aparición en las semanas o meses siguientes al tratamiento: vértigos en el tratamiento con afectación del conducto auditivo interno, aumento de crisis epilépticas .Se controlan estos efectos con medicación y generalmente también son reversibles.
• Toxicidad crónica: algunos efectos tardíos no son reversibles.
  Es el caso de la afectación del cristalino que, a partir de determinada dosis, puede llevar a la aparición de cataratas. Habitualmente no se alcanzan dichas dosis en él al ser una estructura periférica por lo que se beneficia especialmente de la distribución de la energía por múltiples puertas de entrada de forma que tan sólo algunas atraviesan el cristalino.
  
  

Como se deduce de lo anteriormente expuesto, la Radiocirugía se basa en:

• la exacta y precisa localización del objetivo a tratar así como de las zonas de riesgo mediante los estudios de imagen que sean precisos y el adecuado control de la calidad y reproducibilidad de los mismos (TAC, Resonancia Magnética, Arteriografía, PET,…). Cuando se desarrolló esta técnica se precisó el uso de un sistema estereotáctico también llamado simplemente “marco” que se fija a la cabeza del paciente que permite conocer la posición de cada punto intracraneal respecto a ese “marco” y además inmoviliza el paciente durante la irradiación.
• el uso de múltiples y finos haces de radiaciones ionizantes. El uso de numerosos haces supone una baja irradiación por cada uno de ellos de forma independiente, pero acumulan una dosis importante donde confluyen que es la zona a tratar.
• aplicación en una única sesión

CONCLUSION

Las MAVS (malformaciones arteriovenosas cerebrales) son defectos del sistema circulatorio, se manifiestan como crisis epilépticas, cefaleas o síntomas focales que generalmente provocan sangrado intracraneal poniendo en riesgo la vida del paciente.

Los efectos perjudiciales de la hemorragia se relacionan con la ubicación de la lesión; las MAVS localizadas en tejidos mas internos del cerebro (parénquima), causan daños neurológicos severos que las hemorragias de lesiones en membranas más superficiales, por lo tanto la ubicación es un factor importante al tomar en cuenta los riesgos del abordaje quirúrgico. En estos pacientes la radiocirugía se considera un tratamiento muy efectivo cuando se aplica en MAVS de pequeño y medio volumen, con una UNICA dosis muy elevada de irradiación sobre el volumen cerebral, no dañando tejido periférico, disminuyendo el riesgo de una hemorragia y consiguiendo la obliteración completa de la MAV.

Los avances en diagnostico por imágenes y la informática han permitido aplicar esta técnica con gran precisión y eficacia, permitiendo que el tratamiento se realice sin riesgo y de forma ambulatoria.

 BIBLIOGRAFÍA

R.Fernandez-Melo, ET-A (2003) Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales, Revista Neurologia. 37 (10) 967-975.

Gutiérrez Diaz, J.A, (1994) Ventajas de la radiocirugía .Radiocirugia de las malformaciones arteriovenosas .Neurocirugia ; (5) 352-356     

www. Extraído de Malformaciones arteriovenosas intracraneales y radiocirugía con Linac; articulo de revisión.Neurocirugia: (17) 317-324.

Neuroradiology (2013) Revista de Radiología. 55; 405-412..

Brown R.D. Jr; Flemming K.D. (2005). Natural history, evaluation and management of intracranial vascular malformations. Mayo Clin Proc. 80 2:269-281.

Ganz J.C.; Reda W.A. (2004).Adverse radiation effects. Acta Neurochir (Wien) 152:803-815.