Carrera:
Licenciatura en Producción de Bioimágenes
Docentes: Lic.
Mónica Cositorto
Lic. María Lidia Paz
Alumna: Verónica
Lucero
INTRODUCCIÓN
Las
malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son anomalías congénitas del
cerebro en las que el flujo arterial llega directamente a una vena sin pasar
por la red de capilares.
La
frecuencia estimada de su aparición es 1 por 1000000 personas al año. La
manifestación más frecuente y nefasta de una MAV cerebral es el sangrado
intracraneal. El tratamiento esta orientado principalmente a la prevención de
esta complicación y puede ser quirúrgico endovascular o radioterapeutico. Las
manifestaciones de la MAV
cerebral incluyen crisis epilépticas, cefaleas o síntomas focales.
La
radiocirugía es un método no invasivo que consiste en la aplicación de una
única sesión de radiación sobre el nido de la MAV. Frecuentemente
es aplicada en conjunción con la embolización.
El
objetivo final del tratamiento es conseguir la obliteración completa de la MAV logrando la curación del
paciente y evitando el riesgo de hemorragia.
Como
cualquier procedimiento terapéutico, la radiocirugía genera efectos secundarios
(toxicidad), por lo que se necesita el uso de altas dosis de radiación con
sistemas que permitan un rápido descenso de la misma en la periferia de tejidos
adyacentes.
CONCEPTO DE MALFORMACION
ARTERIOVENOSA
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son
defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el
desarrollo del embrión o feto o poco después del nacimiento del bebé. . La
presencia de una malformación arteriovenosa interrumpe este proceso cíclico
vital. A pesar de que las MAV se pueden
desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la médula
espinal - ambas partes integrales del sistema nervioso central - pueden tener
efectos secundarios graves en el organismo. Ocurren igualmente en varones y
mujeres de cualquier grupo racial o étnicas.
Las malformaciones vasculares han sido clasificadas en
diferentes formas, pero las más reconocidas son: malformaciones arteriovenosas,
angiomas venosos y angiomas cavernosos
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales son anomalías congénitas
que se desarrollan entre la cuarta y octava semanas de vida intrauterina del
embrión. Consisten en la persistencia de una conexión entre una arteria y una
vena sin la interposición de una red capilar. Las MAV se pueden manifestar
clínicamente de varias formas. La más frecuente es un accidente hemorrágico
intracerebral.
SINTOMAS
La mayoría de la gente que padece de malformaciones
arteriovenosas presenta muy pocos síntomas de importancia y tienden a ser
descubiertas sólo por casualidad, usualmente durante una autopsia o en
tratamientos por causas no relacionadas, estas anomalías, llamadas también
lesiones, causan síntomas cuyo grado de severidad varía considerablemente. Anualmente, el 1 por ciento de las personas
que padecen de MAV mueren como consecuencia directa de estas lesiones.
Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen
convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrón
específico de estos síntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales,
pueden ocasionar una pérdida de control en el movimiento o un cambio en el
nivel de conciencia de la
persona. Los dolores de cabeza pueden variar
significativamente en frecuencia, duración e intensidad, llegando a veces a ser
tan graves como las migrañas. Las MAV también pueden causar una amplia gama de
síntomas neurológicos más específicos que varían de persona a persona,
dependiendo sobre todo de la localización de la malformación arteriovenosa.
Estos síntomas pueden incluir debilidad o parálisis muscular en una porción del
cuerpo; pérdida de la coordinación (conocida como ataxia) que puede conducir a
problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas
que requieren ser planificadas; vértigo; problemas visuales tales como la
pérdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de
los ojos; papiledema (hinchazón de una parte del nervio óptico conocida como el
disco óptico); varios trastornos en la utilización o comprensión del lenguaje
(afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores
espontáneos (parestesia o disestesia); pérdidas de memoria y confusión,
alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que
las MAV pueden causar también en algunas personas pequeños trastornos en el
aprendizaje o de conducta durante su niñez o adolescencia, mucho antes de que
puedan observarse síntomas más graves.
Los síntomas causados por las MAV pueden aparecer a
cualquier edad, pero debido a que estas anomalías tienden a ser producto de una
acumulación lenta de un daño neurológico en un cierto plazo, las mismas se
notan con mayor frecuencia en pacientes de 20, 30 ó 40 años de edad. Si las
malformaciones arteriovenosas no llegan a presentar síntomas cuando el paciente
alcance el fin de los 40 años o el comienzo de los 50 años de edad, las
lesiones tienden a seguir siendo estables y raras veces producen síntomas. En
las mujeres, algunas veces el embarazo causa el inicio o un empeoramiento
repentino de los síntomas, debido a los cambios cardiovasculares que acompañan
al embarazo, especialmente los aumentos del volumen de la sangre y de la
presión arterial.
CONSECUENCIAS PARA LA SALUD
El peligro potencial más grande que presentan las
malformaciones arteriovenosas es la hemorragia. Los efectos perjudiciales de una
hemorragia se relacionan con la ubicación de la lesión. Las
hemorragias de las MAV localizadas en los tejidos internos del cerebro
(llamados parénquima), causan típicamente un daño neurológico más severo que
las hemorragias de las lesiones en las membranas dural o pial o en la
superficie del cerebro o de la médula espinal. (La hemorragia localizada en
partes profundas se conoce generalmente como hemorragia intracerebral o
parenquimatosa, el sangrado en las membranas o en la superficie del cerebro se
conoce como hemorragia subdural o subaracnoidea.) Por lo tanto, la
ubicación es un factor importante al tomar en cuenta los riesgos de un
tratamiento quirúrgico versus no quirúrgico de las MAV.
Actualmente existen tres opciones quirúrgicas para
el tratamiento de las MAV :la cirugía convencional, la embolizacion
endovascular y la
radiocirugia. La
selección del tratamiento depende en gran parte del tamaño y de la localización
de la MAV.
La embolización endovascular y la radiocirugía son
menos invasivas que la cirugía convencional y ofrecen opciones más
seguras para el tratamiento de las MAV localizadas en partes profundas del
cerebro. La radiocirugía es una alternativa terapéutica mucho menos invasiva.
Involucra la utilización de un haz de radiación de alta precisión directamente
en la MAV.
METODOS DIAGNOSTICOS
En la actualidad, los médicos utilizan una variedad
de tecnologías de procesamiento de imágenes tradicionales y nuevas para
detectar la presencia de malformaciones arteriovenosas. La angiotomografía
proporciona las imágenes más precisas de la estructura de los vasos sanguíneos
de las MAV. Dos de las tecnologías no invasivas para el procesamiento de
imágenes, que son empleadas con mayor frecuencia para detectar las
malformaciones arteriovenosas, son los estudios de imágenes por medio de
la tomografía axial computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM).
La RMN es el
mejor método diagnostico para evaluarlas, ya que permite analizar partes
blandas y elementos vasculares .A su vez tiene una alta resolución anatómica y
es de gran ayuda para establecer el diagnostico definitivo de estas lesiones,
además de resultar excelente para ubicarlas topográficamente y evaluar el compromiso
de las estructuras adyacentes. Generalmente se realizan adquisiciones con y sin
contraste de gadolineo endovenoso, y de ser necesario secuencias 3D en tiempo
arterial y venoso de manera tal de poder realizar reconstrucciones a fin de
obtener una angiografía por resonancia (ARM).La MAV se evidencia en la RM como una lesión focal o
difusa, compuesta por cavidades separadas por tabiques finos.
La TCMD (tomografía computada multidetector) con
contraste yodado endovenoso combinada con técnicas de reconstrucción MIP
(máxima intensidad de proyección), 2D y 3D angiografica, brinda una excelente
definición anatómica, reemplazando en muchos casos a la angiografía por
cateterismo. Además, es el método de elección para evaluar un eventual
compromiso óseo de las malformaciones vasculares. Este estudio requiere
radiaciones ionizantes, por lo que debe ser utilizado de forma criteriosa,
sobre todo en la población pediátrica.
RADIOCIRUGIA
El
tratamiento de las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales es
complejo e incluye diferentes terapias que en muchas ocasiones se deben aplicar
de forma complementaria. La radiocirugía se ha revelado a lo largo de los 20
últimos años como una solución eficaz para cerrar (obliterar) MAV de medio y
pequeño volumen. Los avances en el diagnóstico por imagen y la informática han
permitido aplicar esta técnica con gran precisión y eficacia. En concreto, la
radiocirugía, permite la aplicación de una dosis muy elevada de radiación en
una sola sesión sobre un volumen cerebral muy concreto y no dañando el tejido
periférico. Con esta técnica es posible irradiar volúmenes irregulares al poder
efectuar múltiples disparos o focos de irradiación en la misma sesión.
METODOLOGIA
El
procedimiento consiste en:
1º) La fijación de una base estereotáxica, con
anestesia local, en la cabeza del paciente.
2º) La realización de una arteriografía en
condiciones estereotáxicas, utilizando el sistema de “flat panel” para evitar
la distorsión.
3º) A continuación se lleva a cabo una RM
cerebral en condiciones estereotáxicas con adquisición 3D cuyo objeto es localizar
los vasos cerebrales.y el parénquima circundante.
4º) Cálculo de los datos en un planificador
para valorar las zonas del cerebro a irradiar y definir la dosis de irradiación
utilizando uno o varios isocentros con colimadores de diferentes tamaños .Así desarrollamos unos volúmenes incluidos en la
isodosis de cobertura y a partir de la isodosis de seguridad, la radiación es
perfectamente tolerada por el tejido cerebral. El fin del tratamiento es
incluir todo el nido de la MAV dentro de la zona considerada como irradiada con “la dosis de cobertura”, para
conseguir esto es esencial una arteriografía de calidad en donde se puedan localizar
todas las zonas fistulosas del nido, este es un factor básico para conseguir un
resultado positivo.
5º) Tratamiento en la Unidad . Se posiciona al
paciente en la camilla y se desplaza la cabeza a cada una de las coordenadas de
tratamiento según los tres ejes cartesianos antero posterior, transverso y
superior inferior. La radiación periférica es mínima y totalmente tolerable,
incluso por la población infantil.
OBJETIVOS DE LA RADIOCIRUGÍA EN EL TRATAMIENTO DE MAVS
Cuando valoramos la indicación de la radiocirugía
para tratar una MAV debemos de tener en cuenta varios objetivos:
1º)
Conseguir la obliteración completa de la MAV logrando la curación del paciente
y evitando el riesgo de hemorragia.
2º)
Disminuir el riesgo de hemorragia: a) durante el tiempo que trascurre hasta al
cierre de la MAV; b) en aquellas MAVs no cerradas totalmente tras el periodo de
actuación de este tratamiento
. 3º) Disminuir el flujo de sangre a través de la
MAV y conseguir un menor efecto de robo vascular en el parénquima cerebral
periférico.
4º) Evitar
el crecimiento de la MAV al impedir que la angiogénesis periférica (vasos
dilatados que no forman parte de la MAV) se trasforme en parte del nido de la
malformación.
COMO ACTÚA LA RADIACIÓN SOBRE LAS
MAVS
Los vasos en el nido de la MAV mantienen sus
características estructurales con alteraciones en el endotelio producidas por
el alto flujo y los cambios hemodinámicos. . Trascurridos entre 12 y 24
meses después de la radiocirugía, se produce una oclusión parcial de la luz
vascular, originada por la coagulación de fragmentos del citoplasma y material
proteinaceo liberados por el endotelio. Entre los 24-48 meses tras la
radiocirugía se observa la formación de trombos con material fibrinoide y
proteico. Entre los 48-64 meses, es evidente la obliteración completa de la luz
vascular con trombos de fibrina en vasos de hasta 5’5 mm. de diámetro, tanto
arteriales como venosos. En los vasos ocluidos se observan importantes cambios
degenerativos en las células endoteliales, en los fibroblastos subendoteliales
y en los miofibroblastos. En las arterias de mayor tamaño es evidente la
neoproliferación de células musculares lisas. Estos hallazgos nos permiten
concluir que la radiación no solo altera finalmente a las células de la pared
vascular hasta su completa degeneración sino que además inhibe los mecanismos
que permiten la secreción de factores de crecimiento vascular en los vasos de
la MAV y en la zona de angiogénesis periférica. Impidiendo de esta forma la
progresión de la MAV a través del reclutamiento de vasos en su periferia. Este
concepto es importante al realizar la planificación del tratamiento, pues
tenemos que considerar la zona del nido a tratar y valorar la irradiación, a
dosis menores, de la angiogénesis periférica.
COMPLICACIONES TRAS LA RADIOCIRUGÍA
El número de pacientes con un
déficit neurológico considerado definitivo tras la radiocirugía es pequeño. Es
más frecuente la aparición de edema asociado a síntomas neurológicos
transitorios. Este cuadro está muy relacionado con la oclusión rápida de las
MAV tras la radiocirugía. Ha ocurrido
preferentemente en aquellos pacientes que han mostrado obliteraciones de la MAV
durante los 12 primeros meses tras el tratamiento. Se trata de síntomas
reversibles que responden bien al tratamiento con corticoides
TOXICIDAD
Como cualquier
procedimiento terapéutico, la Radiocirugía también da lugar a ciertos efectos
secundarios. Hoy en día se tiende a evaluar la toxicidad de la radioterapia
como un evento continúo que puede producirse en cualquier momento desde su
aplicación. Pero clásicamente, y para utilidad práctica, se ha dividido estos
efectos secundarios en función de su aparición en el tiempo en toxicidad aguda
(la producida dentro de los tres meses siguientes al tratamiento) y tardía (a
partir de los noventa días del tratamiento, incluso años después). La toxicidad
tardía puede dar lugar a cambios crónicos o puede tener un carácter reversible,
es decir, efectos secundarios que aparecen varios meses tras el tratamiento y
que suelen ser de escasa-moderada duración como el edema en algunas
malformaciones arteriovenosas). La toxicidad, depende de varios factores: dosis
aplicada, tipo y volumen de tejido sano irradiado, tratamientos previos o
simultáneos recibidos, radiosensibilidad individual.
- Toxicidad aguda: puede ser inmediata dentro de las 24-48 horas tras el
procedimiento (cefalea, nauseas y/o vómitos). Su tratamiento es sencillo
y, como el resto de la toxicidad aguda, suele ser reversible recuperándose
en un plazo variable de semanas a meses
- Toxicidad tardía: en casos muy concretos se pueden apreciar ciertos efectos
secundarios característicos de aparición en las semanas o meses siguientes
al tratamiento: vértigos en el tratamiento con afectación del conducto
auditivo interno, aumento de crisis epilépticas .Se controlan estos
efectos con medicación y generalmente también son reversibles.
- Toxicidad crónica: algunos efectos tardíos no son reversibles.
Es el caso de la afectación del cristalino que, a partir de determinada dosis, puede llevar a la aparición de cataratas. Habitualmente no se alcanzan dichas dosis en él al ser una estructura periférica por lo que se beneficia especialmente de la distribución de la energía por múltiples puertas de entrada de forma que tan sólo algunas atraviesan el cristalino.
Como se deduce
de lo anteriormente expuesto, la Radiocirugía se basa en:
- la exacta y precisa
localización del objetivo a tratar así como de las zonas de riesgo
mediante los estudios de imagen que sean precisos y el adecuado control de
la calidad y reproducibilidad de los mismos (TAC, Resonancia Magnética,
Arteriografía, PET,…). Cuando se desarrolló esta técnica se precisó el uso
de un sistema estereotáctico también llamado simplemente “marco” que se
fija a la cabeza del paciente que permite conocer la posición de cada
punto intracraneal respecto a ese “marco” y además inmoviliza el paciente
durante la irradiación.
- el uso de múltiples y finos
haces de radiaciones ionizantes. El uso de numerosos haces supone una baja
irradiación por cada uno de ellos de forma independiente, pero acumulan
una dosis importante donde confluyen que es la zona a tratar.
- aplicación en una única
sesión
CONCLUSION
Las MAVS
(malformaciones arteriovenosas cerebrales) son defectos del sistema
circulatorio, se manifiestan como crisis epilépticas, cefaleas o síntomas
focales que generalmente provocan sangrado intracraneal poniendo en riesgo la
vida del paciente.
Los
efectos perjudiciales de la hemorragia se relacionan con la ubicación de la
lesión; las MAVS localizadas en tejidos mas internos del cerebro (parénquima),
causan daños neurológicos severos que las hemorragias de lesiones en membranas
más superficiales, por lo tanto la ubicación es un factor importante al tomar
en cuenta los riesgos del abordaje quirúrgico. En estos pacientes la
radiocirugía se considera un tratamiento muy efectivo cuando se aplica en MAVS
de pequeño y medio volumen, con una UNICA dosis muy elevada de irradiación
sobre el volumen cerebral, no dañando tejido periférico, disminuyendo el riesgo
de una hemorragia y consiguiendo la obliteración completa de la MAV.
Los
avances en diagnostico por imágenes y la informática han permitido aplicar esta
técnica con gran precisión y eficacia, permitiendo que el tratamiento se
realice sin riesgo y de forma ambulatoria.
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